PIODERMA GANGRENOSO
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Suggerimenti di lettura "PIODERMA GANGRENOSO"
Autori: Angela de Mola, Chicca Modignani
Il Pioderma Gangrenoso (PG) è una dermatosi neutrofila rara con un'incidenza stimata da 3 a 10 casi per milioni di persone all'anno, caratterizzata da ulcerazione e necrosi progressiva (1-2). Mancano dati epidemiologici del PG e la sua rarità lo qualificano come una malattia rara e ad alta morbilità. L'area pretibiale è il sito più comunemente colpito, ma il PG può verificarsi in qualsiasi parte del corpo inclusi seno, mani, addome, testa e collo, scroto, pene e cute peristomale. (3-4) L'intervallo tipico riportato per l'insorgenza di PG è compreso tra 20-50 anni; tuttavia, un recente studio trasversale statunitense su 1971 pazienti ha riportato la prevalenza più alta di età compresa tra 70 e 79 anni. Circa il 4% dei casi di PG è stato segnalato in bambini, spesso con mutazioni della linea germinale (1-4). Il PG è stato descritto per la prima volta nel 1908 come una "fagedena geometrica" e fu successivamente ridefinito come PG nel 1930 (2). Esistono diverse varianti morfologiche descritte. Inizialmente si pensava essere di eziologia infettiva ma la patogenesi del PG non è ancora ben compresa (2). La diagnosi di PG è complessa a causa della sua manifestazione tipica variabile, della sovrapposizione clinica con altre condizioni, dell'associazione con diverse malattie sistemiche e l'assenza di definizione istopatologia o di laboratorio. Le diagnosi errate e ritardate sono comuni; in uno studio retrospettivo, il 39% dei pazienti che inizialmente hanno ricevuto una diagnosi di PG sono stati infine trovati con una diagnosi alternativa. La diagnosi errata può presentare rischi sostanziali per i pazienti in quanto alcuni trattamenti di PG sono controindicati in caso di infezione attiva o malignità (2). I criteri diagnostici di PG ulcerativo sono stati realizzati a seguito di una Consensus internazionale di esperti utilizzando il metodo Delphi di appropriatezza RAND / UCLA. Questo metodo Delphi ha prodotto 1 criterio principale e 8 criteri minori per la diagnosi di PG ulcerativo. “I criteri possono servire come linea guida per i sanitari, consentendo un minor numero di diagnosi errate e una migliore selezione dei pazienti per gli studi clinici” (2). Infine, il principio TIME utilizzato come guida per la cura locale delle ferite, imaging con fotografie e la termometria applicata sta diventando sempre più importante e utile per il monitoraggio clinico (4-5). Questa breve analisi della letteratura ha lo scopo di rilevare in base alla letteratura recente quali sono gli elementi dell'assessment ed i principi per un suo trattamento.
Articoli: E’ stata selezionata la bibliografica che riportava documentazione chiara in merito al quesito posto ed è stata (vedi l'allegato) riassunta, indicando anche il link della fonte.
